Systemic and oral abnormalities in Kabuki syndrome: a case series.

OBJECTIVE: This study analyzed the systemic and oral abnormalities in individuals with Kabuki syndrome (KS) that might be investigated to enhance the early diagnosis and treatment by a multidisciplinary team, minimizing the consequences to the individual's health. STUDY DESIGN: Clinical examination was conducted on 15 individuals to investigate orodental alterations such as tooth abnormalities and cleft lip and/or palate, and the patient records were also reviewed to investigate systemic diseases such as cardiopathies, infectious and immunologic diseases, nephropathies, and delayed neuropsychomotor development. RESULTS: All individuals with KS presented cleft lip and/or palate, 11 (73.34%) tooth abnormalities, 5 (33.34%) congenital cardiopathies, 12 (80%) infectious or immunologic diseases, 1 (6.67%) nephropathy, and 14 (93.34%) had an intellectual disability. CONCLUSION: Individuals with KS often have dental anomalies such as hypodontia, cleft or palate, and systemic disorders such as congenital heart disease and infectious diseases. Intellectual disability is present in most cases. These alterations should be investigated as early as possible to prevent the increase in morbidity in these individuals.

Radix entomolaris û um desafio no tratamento endodôntico û relato de caso / Radix entomolaris û a challenge in endodontic treatment û case report

Os indivíduos com fissura labiopalatina apresentam maior incidência de anomalias dentárias, levando a maior dificuldade na reabilitação dos mesmos. No seguinte relato de caso, descreve-se o sucesso da terapia endodôntica frente a um caso de radix entomolaris (raiz supranumerária) em um molar inferior; a intervenção endodôntica foi realizada num indivíduo do gênero feminino, 23 anos de idade, leucoderma, com fissura pós-forame incisivo incompleta, matriculada no Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da Universidade de São Paulo (HRAC/USP). O planejamento do caso foi o tratamento endodôntico radical, visto que o diagnóstico era de pulpite irreversível. Na análise radiográfica foi constatada a presença de uma raiz supranumerária. Realizou-se abertura coronária, e posteriormente foi localizado um canal excêntrico do lado lingual, confirmando a suspeita da imagem radiográfica inicial (radix entomolaris). Os canais radiculares foram instrumentados utilizando o sistema rotatório Hyflex CM, associado à irrigação passiva com ultrassom e hipoclorito de sódio concentrado a 1%. Todos os canais foram obturados com cones de guta-percha #40 com conicidade 0.04 e cimento AH Plus, utilizando a técnica de cone único. Na radiografia de controle de 6 meses, o dente encontrava-se restaurado, sem rarefação periapical visível radiograficamente e assintomático, o que presume o sucesso do tratamento...

In individuals with cleft lip/palate there is an increased incidence of dental anomalies, which can hamper the management in oral rehabilitation of these patients. The following case report describes the success of an endodontic therapy in a case of radix entomolaris (supernumerary root) on a lower molar. Endodontic treatment was carried out in a twentythree-year-old woman, leucoderma, with incomplete post foramen cleft, registered in the Hospital for Rehabilitation of Craniofacial Anomalies of the University of São Paulo (HRAC/ USP). The treatment plan was radical endodontic treatment, whereas the diagnosis was acute irreversible pulpitis. Based on the radiographic analysis, supernumerary root could be observed. Coronal opening was held, an eccentric canal on the lingual side was placed, confirming the initial radiographic image (radix entomolaris). The root canals were instrumented using the rotary system HyFlex CM, combined with a passive irrigation with ultrasound and 1% sodium hypochlorite. All root canals were filled with gutta-percha cones # 40 with taper 0.04 and sealer AH Plus, using the single cone technique. Six months later, the tooth was restored and through the control radiograph it could be observed healthy periapical tissue around the roots. The individual was also asymptomatic, assuming that the treatment was successful...

Tomografa computadorizada cone beam e radiografa periapical como métodos de proservação de lesões periapicais em pacientes com fissura labiopalatina / Cone-beam computed tomography and periapical radiograph as follow-up methods of periapical lesions in cleft patients

Introdução: o objetivo do presente estudo foi comparar a eficácia da Tomografa Computadorizada Cone Beam (TCCB) e da radiografa periapical como métodos de acompanhamento de lesões periapicais, após o tratamento endodôntico em pacientes com fissura labiopalatina. Métodos: imagens radiográfcas periapicais (Grupo I) e de TCCB (Grupo II), de 46 dentes unirradiculares com lesões periapicais, em pacientes com fissura labiopalatina, foram avaliadas. Esses pacientes foram encaminhados ao Departamento de Endodontia do Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofacias – Universidade de São Paulo (HRAC-USP) para tratamento endodôntico, retornando para o acompanhamento depois de seis meses a dois anos. Para avaliações, foi utilizado o índice periapical. A reprodutibilidade intraexaminador foi determinada por meio do teste kappa e os dados foram analisados por meio do teste de Wilcoxon (p < 0,05). Resultados: no Grupo I, 27 dentes apresentaram escore 1 (58,7%); 10 dentes, escore 2 (21,7%); 7 dentes, escore 3 (15,2%); 1 dente teve escore 4 (2,2%) e 1 dente teve escore 5 (2,2%). No Grupo II, 7 dentes apresentaram escore 1 (15,2%); 8 dentes, escore 2 (17,4%); 18 dentes, escore 3 (39,1%); 10 dentes, escore 4 (21,7%) e 3 dentes, escore 5 (6,6%). Houve diferença estatisticamente signifcativa entre os grupos estudados. Os escores, avaliados nos mesmos dentes, foram maiores na TCCB do que nas radiografas. Conclusão: a TCCB é mais eficaz do que a radiografa periapical para o acompanhamento de lesões periapicais, após o tratamento endodôntico, em pacientes com fissura labiopalatina.